«…Хвороба завжди походить або від надлишку, або від нестатку, тобто від порушення рівноваги…»
За часів, коли у світі процвітали монархії, територію держави можна було вважати володіннями королівських сімей. Щоб зберегти всі державні блага у своїх руках, представники династій часто укладали шлюби з особами своєї ж родини. Про таку науку, як генетика в ті часи ще ніхто не знав, тому багато королівських родин страждали спадковими захворюваннями. Крім того, здоров’я деяких королів погіршувалося через їх специфічний спосіб життя.
Прокляття Тутанхамона
У Стародавньому Єгипті статевий зв’язок між кровними родичами був досить поширеним явищем. Фараони укладали шлюби зі своїми сестрами, тим самим підриваючи здоров’я наступним поколінням. Жертвою такого шлюбу став фараон Тутанхамон. Примітно, що Тутанхамон завжди зображувався сидячим на троні. Виявляється, молодий фараон мав серйозні проблеми зі здоров’ям. Деякі вчені вважають, що причиною були серйозні інфекційні захворювання, які вразили кістки ніг. Однак за допомогою генетичної експертизи вдалося встановити, що Тутанхамон був сином Ехнатона фараона та його сестри. Саме тому у Тутанхамона було виявлено низку генетичних захворювань, внаслідок чого у нього з’явилися відхилення в будові опорно-рухового апарату. Прожив фараон лише 19 років.
Подагра — хвороба королів чи королева хвороб?
«Подагра» в перекладі з грецької означає «капкан на стопі». Згадки про подагру зустрічаються з часів Гіппократа, коли він вперше описав синдром гострого болю в області великого пальця на стопі, який власне й назвав «подагра». До кінця XX століття подагру стали розглядати як хворобу накопичення солей сечової кислоти у структурі суглобів, підшкірній клітковині, кістках та нирках.
Здавна подагру називали «хворобою королів чи королевою хвороб», «хворобою панів» і навіть вважали ознакою геніальності. Подагрою хворіли дуже багато відомих людей, які залишили слід у світовій історії. Це були геніальні люди: Ісаак Ньютон, Альберт Ейнштейн, Чарльз Дарвін, Петро I, Мікеланджело, Леонардо да Вінчі, Олександр Македонський.
В даний час подагра — це одне з найпоширеніших захворювань суглобів у осіб старше 40 років, частіше у чоловіків. Чоловіки хворіють на подагру в 9–10 разів частіше за жінок. Пік захворюваності спостерігають у чоловіків віком 40-50 років, а у жінок старше 60 років.
«Габсбурзьке підборіддя»
Аномалія, що отримала неофіційну назву «габсбурзьке підборіддя», добре помітна на портретах представників монаршої династії — як жінок, так і чоловіків: нижня щелепа сильно видається вперед, а верхня виглядає недорозвиненою.
Представники цієї сім’ї об’єднали під своєю владою величезні території в Західній, Південній та Центральній Європі — землі, якими вони в різний час правили, сьогодні входять до Іспанії, Нідерландів, Німеччини, Італії, Чехії, Австрії, Угорщини, Румунії та багатьох інших країн.
Такої могутності Габсбургам вдалося досягти не в останню чергу завдяки численним шлюбам між представниками правлячої династії, що дозволяло уникнути подрібнення територій під час поділу між спадкоємцями. Однак, вчені вважають, що поступове збільшення близьких родинних шлюбів у цій династії призвело до більшої виразності нижньої щелепи та появи генетичних захворювань. Так, останній представник династії Габсбургів (Карл II) в Іспанії страждав від цілого ряду хвороб, включаючи епілепсію та розумову відсталість, а його сильно витягнута нижня щелепа заважала йому пережовувати їжу та розмовляти.
Іспанські вчені зібрали портрети 15 представників габсбурзької династії (загалом 66 зображень) і показали їх 10 практикуючим щелепно-лицьовим хірургам, попросивши тих оцінити ступінь деформації обличчя зображених людей.
Паралельно з цим історики склали докладне генеалогічне дерево Габсбургів, що включає понад 6000 чоловік, щоб найбільш точно оцінити ступінь спорідненості між ними і рівень інбридингу (близькоспоріднених шлюбів) того чи іншого правителя. Результат оцінки хірургів виявився передбачуваним: що більше родичів було серед предків монарха, то більш вираженими були аномальні риси обличчя — особливо випнута нижня щелепа.
Аномалія нижньої щелепи була найбільш виражена у Філіпа IV (короля Іспанії та Португалії з 1621 по 1640). Верхня — у імператора Максиміліана I Габсбурга і відразу кількох його нащадків.
Герпес — недуга французьких королів
Вперше герпес було зафіксовано у літературі лікарями Стародавнього Риму задовго до нашої ери. Римський імператор Тіберій видав указ про заборону публічних поцілунків у Сенаті, щоб уникнути поширення незрозумілої хвороби.
Докладніше це захворювання описав Гіппократ. Знаменитий цілитель організовував перші спроби боротьби з епідемією цієї недуги. Він же вигадав йому назву: від давньогрецького слова «герпейн» або повзучий. Мабуть, маючи на увазі здатність герпесу швидко «розповзатися» серед населення.
Однак з легкої руки французьких медиків, які безуспішно намагалися лікувати дрібнопухирчасті висипи на губах та інших слизових оболонках, а іноді і в найінтимніших місцях Людовіків XIV і XV, герпес назвали «недугою французьких королів». У 1736 році опис генітального герпесу дав медик короля Людовіка XV, лікар-філософ Жан Астрюк у своїй книзі «De morbis venereis».
І лише в 1912 році А. Левенштейн і В. Грютер, ґрунтуючись на відкритті вірусів, довели вірусне походження герпесу. Таким чином розпочався новий етап розвитку медицини.
Прокляття Вікторіанської доби
Найвідомішим носієм гемофілії в історії стала англійська королева Вікторія. Панує версія, що зміни відбулися саме в її генотипі, бо в сім’ї ніхто не мав раніше такого діагнозу. За іншою версією, наявність гена гемофілії у королеви Вікторії можна пояснити тим, що її батьком був не Едвард Август, герцог Кентський, а зовсім інший чоловік з гемофілією. Але історичних доказів на користь цієї версії немає.
Англійська королева передала хворобу в «спадок» пануючим сім’ям різних династій, адже Вікторія мала 9 дітей: 5 дочок і 4 синів. Таким чином, гемофілія наздогнала багато королівських родин.
Гемофілія є рідкісним, але серйозним спадковим захворюванням, пов’язаним з порушенням функції зсідання крові, що призводить до неконтрольованих і спонтанних кровотеч та крововиливів у різні органи та тканини. При гемофілії організм людини не може природним способом зупинити кровотечу, яка виникла через ушкодження кровоносної судини внаслідок травми, хірургічного втручання чи стресу.
У системі зсідання крові розрізняють кілька типів білків, за якими розрізняють тип хвороби. Гемофілія типу А залежить від фактора зсідання крові VII, типу B — фактора IX, типу С — фактора XI. Перший тип зустрічається набагато частіше, приблизно в 85 %, тип В — в 13 % випадків, тип С — в 1-2 %. Найчастіше гемофілія типу А та В спостерігається у чоловіків. Жінки зазвичай є носіями гена гемофілії, а якщо хворіють, то частіше у жінок констатують гемофілію типу А. До того ж є кілька хвороб зсідання крові — хвороба Віллебранда та різні синдроми дефіциту факторів коагуляції, які можливі і у жінок, та їх прояви схожі на гемофілію.
«Пурпурна таємниця»
Діагноз британського короля Георга ІІІ (1738–1820), який у другій половині життя страждав на напади загадкового захворювання, довгі роки не давав спокою історикам та медикам. Психопатологічна симптоматика, що супроводжувала напади, дозволила його сучасникам записати монарха до лав божевільних і була настільки вираженою, що призвела спочатку до часткової, а потім і повної втрати Георгом здатності керувати державними справами.
Довгі роки після смерті Георга ІІІ було прийнято вважати, що король страждав на маніакально-депресивний психоз, адже під час ремісій він здавався абсолютно здоровою людиною. Однак у 1966 р. британські психіатри Іда Макальпін та її син Річард Хантер звернули увагу на велику кількість соматичних симптомів, що супроводжували напади хвороби Георга: кульгавість, біль у черевній порожнині та коліки, нудоту, запори, труднощі при засинанні, гіперчутливість до світла, звуків і дотиків, висипання на шкірі і, найголовніше, нетиповий колір сечі — червоний, помаранчевий, коричневий або пурпурний. Всі ці симптоми характерні для рідкісної спадкової хвороби — порфірії, в основі якої лежить порушення порфіринового обміну, що призводить до підвищення вмісту в організмі пігментів порфіринів або їх попередників.
Захворювання носить нападоподібний характер і провокується одним або декількома порфіриногенними факторами екзогенної або ендогенної природи: алкоголем, деякими лікарськими засобами (нестероїдні протизапальні препарати, барбітурати, сульфаніламіди та ін), інсоляцією, гіпоглікемією, бактеріальними. Приступи можуть бути спровоковані і миш’яком. Група дослідників під керівництвом професора Уоррена виявила підвищений вміст миш’яку у волоссі Георга III, що зберігається в Науковому музеї Лондона (середня концентрація була перевищена у 17 разів). Відомо, що ще під час першого епізоду хвороби короля почали лікувати сурмою у високих дозах, яку застосовували від болю у животі. Цілком імовірно, що таке лікування не тільки не допомогло, а й посилило його стан.
Наприкінці 90-х років ХХ ст. авторський колектив, що складається з генетиків та істориків, опублікував «медичний детектив» під назвою «Пурпурна таємниця: гени, божевілля та королівські будинки Європи», який справив сенсацію в Англії, надавши низку фактів, що підтверджують наявність гена порфірії в королівській родині.
«Королівська» операція Людовіка XIV
Лікарі були частково винні у виникненні королівського свища. Вже кілька років Людовік страждав на парапроктит. Військову кампанію 1685 року він провів у сідлі, що лише посилило перебіг хвороби.
Король Франції Людовік XIV, на той час найвпливовіший монарх у світі, приймає посольство Сіаму (нині Таїланд). Сидіти на троні, та й взагалі сидіти з таким свищем — справжнє катування. Тому вираз обличчя короля був невеселий, що помітно навіть на офіційній гравюрі. Влітку Людовік не покидав своєї кімнати, соромлячись огидного запаху, який він поширював навколо себе (посол потім сказав, що «король пахне як дикий звір»). Ходити міг з великими труднощами. Прийом не скасували тільки тому, що сіамці їхали з іншого кінця Землі, і не повертатися їм назад зовсім без результату.
Тепер Людовік не міг ні сидіти, ні ходити. З кожним днем він робився все сумнішим. Хоча його стан тримали в таємниці, похмурий вигляд короля та його рідкісна поява на публіці породжували погані чутки. Тоді перший придворний медик запропонував віддатися до рук цирульника-хірурга (так називалася ця професія — на той час операції виконували перукарі). Викликаний цирульник-хірург Шарль-Франсуа Фелікс не наважився відмовити королю, але заявив, що таких операцій ще не робили і потрібно півроку на відпрацювання методики.
З усієї Франції повезли до Фелікса страждальців зі свищем. Почали із ув’язнених. Пробні операції часто закінчувалися летальним результатом. Щоразу операції проходили все краще. Після 75-ї за рахунком Фелікс відчув себе впевнено.
Зранку 18 листопада у Версальській королівській опочивальні в обстановці повної секретності проводиться операція. Фелікс створив для цієї операції спеціальний інструмент — вигнутий «по-королівськи» ніж, до якого прикріплюється щось на зразок зонда для його подальшого введення в анальний свищ (патологічний канал прямої кишки, що виник у результаті інфекції). Відтоді ця операція відома як «королівська».
Смертельні методи лікування Бувара
Любителі історичних романів, зрозуміло, пам’ятають про протистояння мушкетерів Людовіка XIII та гвардійців кардинала Рішельє. Пам’ятають також про те, що король і кардинал часто бували роздратованими. Причина проста. І того, й іншого лікував придворний медик Бувар. Те, що він захоплювався кровопусканням — ще квіточки. Бувар був новатором. Тому, вірно визначивши хворобу короля та кардинала (катар шлунка), раптово вирішив, що причиною є глисти. Виганяв він їх оригінально — блювотними та об’ємними клізмами. У середньому королю прописувалося 215 прийомів блювотного засобу та 312 клізм на рік. Майже кожен день. Причому медик накачував своїх підопічних нікотиновим настоєм і навіть тютюновим димом, вважаючи, що новий продукт з Америки остаточно позбавить їх від паразитів. В результаті катар, концентрований нікотин через задній прохід призвели до смерті і кардинала, і короля.